Consilium :

Matter Lukas, PD Dr méd.; Pfister Stefan, Dr pharm.

Protéines du complément

Conséquences fonctionnelles

Conséquences cliniques

C3	Perte de la fonction opsonisante et de l'activation du MAC	Infections bactériennes pyogènes, en partie exanthème typique
C3, properdine, C5 - C9	Pas d'activation du MAC	Infections à Neisseria
Inhibiteur de la C1-estérase	Pas de régulation C1 ni d'activation de la kallicréine	Œdème angioneurotique
C1q, C1r & C1s, C4, C2	Pas d'activation de la voie classique	LED
Facteurs H et I	Pas de régulation de l'activation de C3 et grave déficit secondaire en C3	SHU, GNMP
MBL	Pas d'activation de MBL	Infections bactériennes pyogènes
CD55, CD59 (sur érythrocytes et granulocytes)	Pas d'inhibition de la formation de MAC sur les cellules autologues	Hémolyse, thrombose (HPN)

Légende

GNMP	glomérulonéphrite membrano-proliférative	MAC	membrane attack complex
HPN	hémoglobinurie paroxystique nocturne	MBL	mannose binding lectin
LED	lupus érythémateux disséminé	SHU	syndrome hémolytique urémique

Toutes les anomalies du complément peuvent être décelées en mesurant l'activité du complément total. L'activité du complément total ou le dosage des fractions C3 et C4 renseignent sur l'activité des maladies auto-immunes systémiques telles que le LED, par exemple.

Angio-œdème

L'angio-œdème héréditaire (AOH) de type 1 (85 %) repose sur l'inhibition de la transcription du gène codant pour l'inhibiteur de la C1-estérase ; dans l'AOH de type 2 (15 %), la fonction de la protéine en tant que sérine-protéase est perturbée par des mutations ponctuelles dans le domaine fonctionnel. Dans l'angio-œdème acquis, généralement associé à des pathologies lymphoprolifératives chez les patients âgés, des auto-anticorps inactivent la fonction de l'inhibiteur.

Interprétation des constellations du complément

Maladie

Inhibiteur C1

C1q

C total

Quantité

Activité

AOH type 1	-	-	N	-	-	N	-
AOH type 2	N / (+)	-	N	-	-	N	-
AO acquis	N	-	-	-	-	N	-
LED	N	N	-	-	-	-	-

Légende : N, normale ; +, augmenté ; -, diminué

Bibliographie / Liens

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Ezekowitz RA. Role of the mannose-binding lectin in innate immunity. J Infect Dis 2003;187(Suppl 2):S335-9

Kirschfink M, Mollnes TE. Modern complement analysis. Clin Diagnost Lab Immunol 2003;10:982-9

Oelschlaegel U et al. A standardized flow cytometric method for screening paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) measuring CD55 and CD59 expression on erythrocytes and granulocytes. Clin Lab Haematol 2001;23:81-90

Walport MJ. Complement. N Engl J Med 2001;344:1058-66 und 1140-4

Zuraw BL. Hereditary angioedema. New Engl J Med 2008;356:1027-36

AOH : http://www.emedicine.com/derm/topic24.htm

AO acquis : http://www.emedicine.com/derm/topic23.htm